Obligado a abandonar el colegio tras la muerte de su padre, comenzó a trabajar en el taller del cuerpo de bomberos de Modena. Habiendo servido en la I Guerra Mundial, a finales de 1918 encontró un trabajo modesto como piloto de pruebas en FIAT. Tan modesto que muchas veces no podía pagarse la comida. Años después, cuando la fama y el dinero mejoraron su posición económica, explicaría su rechazo a las continuas invitaciones que le hacían: "...podría dar la vuelta al mundo gratis, pero cuando tuve hambre nadie me dio nada", razonaba. Más adelante se trasladó a CMN (Construzioni Meccaniche Nazionali) en Milán para trabajar como piloto de pruebas y como piloto oficial.

Su debut en la competición llegó en 1919 en la carrera de Parma-Berceto y más tarde ese mismo año compitió en la Targa Florio. En 1920, se pasó a Alfa Romeo, estableciendo una relación que duró dos décadas y una carrera que lo llevó de piloto de pruebas a piloto de carreras, a asistente de ventas y finalmente a director de la división de competición de Alfa hasta noviembre de 1939.

Su primer gran triunfo como piloto data de 1924, cuando ganó la Copa Acerbo en Pescara. En 1929 fundó la Scuderia Ferrari en Modena, con el principal propósito de organizar carreras para sus miembros. A partir de ese momento comenzó a involucrarse de manera intensa en el mundo de la competición, lo que acabó con la creación de un equipo oficial y la transformación de la Scuderia en la división de carreras-ingeniería de Alfa Romeo, pasando a controlar la totalidad de la sección de competición como máximo responsable. Ganó 13 carreras y cuando nació Dino, en 1931, dejó de correr.

Por entonces adoptó como emblema el "Cavallino Rampante", el brioso corcel negro de crines largas que había llevado Francesco Baracca (Héroe de la aviación italiana de la I Guerra Mundial) en el fuselaje de su avión, y que más tarde identificaría a los automóviles de su firma.

En 1940 Ferrari abandonó su relación con Alfa Romeo y se convirtió en una empresa independiente, "Auto Avio Construzioni Ferrari", que trabajaba con la compañía nacional de aviación en Roma, para Piaggio y para RIV.

En 1943, durante la II Guerra Mundial, la fábrica Ferrari se trasladó de Modena a Maranello y comenzó a construir máquinas especiales. La fábrica fue bombardeada en 1944 y reconstruida en 1946, año en el que comenzó el diseño y fabricación del primero de los Ferrari. Su primera victoria la obtuvo el 25 de mayo de 1947 en el circuito de Caracalla en Roma, con el 125S pilotado por Franco Cortese. A partir de entonces una carrera sin igual de triunfos, marcaría el destino del equipo y de la marca. Las 24h de Le Mans, las Mille Miglia, la Targa Florio, o la Fórmula-1,.. fueron algunas de las pruebas y competiciones donde Ferrari sería el principal protagonista.

En 1956 murió Alfredino, Dino, su hijo. Tenía sólo 24 años y sufría una distrofia muscular. Era ingeniero, un destino que el padre de Enzo había querido para él. A partir de entonces Ferrari quedaría muy afectado, y ya no volvería a ser el mismo.

"En la vida, por cada satisfacción se paga un precio odioso" dijo. "Considero que he tenido una vida tormentosa y que he pagado caro todo lo que tuve. Creo haber tenido muchas cosas desproporcionadas en relación con mis méritos, y también creo haber sido privado de sentimientos de consuelo". Desde la muerte de Dino, Enzo Ferrari nunca más fue a ver una carrera a un circuito. Y tampoco pudo volver a llorar...

La muerte de Dino le dejó hasta el final un rictus de amargura, y esto puede puede palparse en muchas de sus frases y definiciones:

"Si Dios representa una meta, es un punto de llegada indefinible. Lo que me da cierta tranquilidad es visitar el cementerio: en ese momento siento profundamente que no soy nada frente a la majestad de la muerte".

"Nacemos con un deseo de superación y la ambición nos lleva a tratar de ser primeros. La rivalidad, incluso cruel, está ya en los comienzos de la vida humana, en Caín y Abel. Desde la infancia ya nos encontramos con el mejor de la clase o con el que patina más elegantemente. Y desde el primer contacto con los demás surge el instinto de la confrontación, de la emulación. Y están naturalmente los luchadores, los tibios y los que siempre renuncian".

"La vida es una penitencia enorme cuyos reclusos somos nosotros, los mortales; el egoísmo nos domina y nos aleja del prójimo, obligándonos a contar nada más que con nuestras posibilidades. El hombre es un organismo triste, solo en el árido desierto de la existencia".

"No frecuento a nadie, no voy a los locales públicos, ni a los teatros, ni a clubes, ni al cine. Rehuyo todas las reuniones".

"El pesimismo deriva de la conciencia práctica de muchos acontecimientos que, conocidos en su intimidad, se descubre que han sido construidos principalmente por la ilusión, y que no tienen nada de sustancia. El éxito es una droga que sirve en el momento".

"El dolor provocado con la desaparición de Dino me explicó muchas cosas de la vida".

En 1960 la empresa se une a FIAT, y para 1969 y coincidiendo con una grave crisis financiera, Ferrari le vende el 50 por ciento de las acciones, pero conserva el control de la empresa, aunque es obligado por la firma de Turín, dirigida por su amigo Gianni Agnelli, a abandonar todas las competiciones de Sport y Prototipos, por su falta de rentabilidad, a excepción de la Fórmula-1. (Después de su muerte en 1988, FIAT se convirtió en el accionista mayoritario, cuando reunió el 90% de las acciones, pasando a manos de Piero Ferrari el 10% restante).

En 1963 Enzo Ferrari construyó el Instituto Professionale per l´Industria e Artigianato, una escuela de aprendizaje en Maranello.

En 1972 reconoce a Piero Lardi como su hijo, fruto de la relación de muchos años con Lina Lardi, le da el apellido Ferrari y se hace cargo de su educación para que sea su heredero. En la actualidad Piero Ferrari es el Vicepresidente de la compañía.

Aquel mismo año, finalizan las obras de la pista de pruebas de Fiorano, construída en un tiempo récord de seis meses, donde a partir de entonces Ferrari podrá probar sus coches sin necesidad de salir de Maranello.

Enzo Ferrari recibió el galardón de Cavalieri por sus méritos deportivos en 1924 y siguió obteniendo honores de su patria: Commendatore en 1927 y Cavalieri de Lavoro en 1952. En 1960 recibió un título honorario en ingeniería mecánica por parte de la Universidad de Bologna. En 1988 la Universidad de Modena le concedió el de Física.

La muerte de Enzo Ferrari se produjo el domingo 14 de agosto de 1988, en Módena, a la edad de 90 años, como consecuencia de múltiples complicaciones renales. La noticia de su deceso, tal como él mismo lo solicitara, solamente se conoció dos días después. Fue sepultado en el cementerio municipal de San Cataldo, en Módena, en oficio fúnebre estrictamente privado. Apenas una docena de personas acompañaron a Ferrari en su último viaje.

Decían que era visionario y soñador, pero también autoritario, malhumorado, cínico, introvertido y tajante. Lo llamaban "Il Drake" y también "Il Commendatore". Ferrari fue uno de esos hombres obsesionados con el trabajo. Uno de esos personajes perfeccionistas que se fijan un objetivo y no se desvían de él hasta alcanzarlo. Y cuando lo logran, empiezan a marcarse otra nueva meta. "No conozco a nadie que se empecine tanto como yo con esta pasión sobrecogedora por los coches de carreras –escribió en su autobiografía–; de hecho, no me interesa nada en la vida que no sean los coches de carreras".

Bajo su dirección (1947-88) Ferrari ganó más de 5000 carreras en todas las categorías y obtuvo 25 títulos de Campeonatos del Mundo.